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IPERTENSIONE PORTALE
Scheda Didattica per Medici di Medicina Generale
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1. INTRODUZIONE
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L'ipertensione portale rappresenta una condizione fisiopatologica complessa
che costituisce il punto di arrivo di numerose epatopatie croniche e di
patologie vascolari del fegato. La sua identificazione precoce ed il
monitoraggio nel tempo sono fondamentali per prevenire le complicanze
maggiori, in particolare il sanguinamento da varici esofagee, l'ascite e
l'encefalopatia porto-sistemica.

L'ecografia con eco-color Doppler costituisce lo strumento di prima linea
per la valutazione non invasiva di questa condizione, integrato negli
ultimi anni dall'elastometria. Le linee guida di Baveno raccomandano oggi
un approccio multiparametrico che combina elastometria e conta piastrinica
per identificare l'ipertensione portale clinicamente significativa,
riducendo il ricorso alle metodiche invasive.

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2. DEFINIZIONE E SOGLIE EMODINAMICHE
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GOLD STANDARD DIAGNOSTICO

Il gold standard per la diagnosi di ipertensione portale rimane la
misurazione del gradiente pressorio nelle vene sovraepatiche (HVPG -
Hepatic Venous Pressure Gradient), ottenuto mediante cateterismo. La
metodica prevede la determinazione della pressione occlusa (palloncino
nelle sovraepatiche, rappresentativa della pressione a monte correlata
alla portale) corretta per la pressione libera cavale.

SOGLIE PRESSORIE DI RIFERIMENTO

Gradiente sotto 6 mmHg
Valore normale; fase precoce rispetto alla formazione di varici
esofagee.

Gradiente sopra 6 mmHg
Indica ipertensione portale.

Gradiente 10-12 mmHg
Soglia di formazione delle varici esofagee. Definisce l'ipertensione
portale clinicamente significativa (CSPH). Guida l'intervento con
beta-bloccanti non selettivi.

Gradiente maggiore o uguale a 15 mmHg
Ipertensione portale severa, correlata a pattern flussimetrico piatto
delle vene sovraepatiche con sensibilità 74 percento e specificità 95
percento.

PRESSIONE PORTALE DIRETTA

Pressione della vena porta sopra 12 mmHg indica ipertensione portale.
Un'ulteriore soglia diagnostica è un gradiente di pressione tra vena
porta e vene sovraepatiche superiore all'intervallo di 4-6 mmHg.

CONSIDERAZIONI PRATICHE

La misurazione dell'HVPG non è di routine; è eseguita raramente per
problemi specifici ed è obbligatoria in corso di posizionamento di TIPS
per valutarne il risultato. Pochi centri (per esempio Barcellona)
eseguono HVPG sistematicamente. Non è raccomandato oggi per valutare
l'efficacia dei beta-bloccanti.

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3. CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA
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L'ipertensione portale viene classificata in base alla sede della
resistenza al flusso:

FORME PRE-EPATICHE
Esempio principale: trombosi portale.
In età pediatrica rappresentano oltre il 90 percento dei casi di
ipertensione portale; la trombosi portale senza cirrosi rappresenta il
70 percento dei casi pediatrici. In Occidente la trombosi portale senza
cirrosi rappresenta il 5-10 percento dei casi di ipertensione portale.

FORME INTRAEPATICHE
Causa principale: cirrosi epatica (post-sinusoidale).
La cirrosi è il punto di arrivo di molte malattie epatiche: alcolica,
metabolica, virale, autoimmune, da accumulo.

FORME POST-EPATICHE
Esempi: sindrome di Budd-Chiari, scompenso cardiaco destro, pericardite
costrittiva.

CONSIDERAZIONE EPIDEMIOLOGICA

La cirrosi e la trombosi portale pre-epatica costituiscono insieme oltre
il 90 percento dei casi di ipertensione portale. L'incidenza della
trombosi portale nella popolazione generale è di circa 4 casi per
milione per anno; la prevalenza su fegato espiantato (cirrosi avanzata)
è circa il 15 percento.

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4. FISIOPATOLOGIA
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MECCANISMI EMODINAMICI

La pressione portale è fisiologicamente bassa, determinata dal prodotto
tra flusso e resistenze.

PRIMUM MOVENS

Aumento delle resistenze intraepatiche, di natura sia meccanica sia
dinamica:

Componenti meccaniche
Distorsione architetturale, fibrosi, rigenerazione nodulare,
steatosi, fibrosi intimale.

Componenti dinamiche
Differenziazione miofibroblastica delle cellule stellate epatiche
e vasocostrizione mediata da specifici mediatori.

EVOLUZIONE EMODINAMICA

Sviluppo di shunt portosistemici come compenso. Nelle fasi avanzate
l'ipertensione portale è sostenuta da una sindrome circolatoria
iperdinamica caratterizzata da:
vasodilatazione periferica e splancnica;
aumento della gittata cardiaca;
attivazione di sistemi neuro-ormonali (con vasocostrizione renale
funzionale).

CONSEGUENZE EMODINAMICHE INTRAEPATICHE

In condizioni normali il flusso portale contribuisce per il 70 percento
all'apporto sanguigno epatico, mentre l'arteria epatica fornisce il
restante 30 percento. Nei casi gravi di cirrosi il flusso portale può
ridursi drasticamente (fino al 13 percento) con incremento compensatorio
della portata dell'arteria epatica (oltre il 30 percento).

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5. ANATOMIA E TECNICA ECOGRAFICA
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ANATOMIA DELL'ASSE VENOSO SPLENO-PORTALE

La vena porta origina dalla confluenza della vena splenica e della vena
mesenterica superiore. La vena mesenterica inferiore è un grosso
affluente della vena splenica. La vena porta si divide poi in 8 rami,
uno per segmento epatico.

L'arteria epatica origina dal tronco celiaco e si posiziona a sinistra
del coledoco; il suo decorso rispetto alla vena porta non è
perfettamente parallelo ma intrecciato, dettaglio cruciale per
l'imaging Doppler.

Le vene sovraepatiche, generalmente tre, drenano il sangue dal fegato
alla vena cava inferiore; in condizioni normali non possiedono parete
iperecogena visibile.

VARIAZIONI FISIOLOGICHE DEL CALIBRO

In espirazione il calibro della vena porta si riduce; in inspirazione
profonda l'aumento della pressione addominale (torchio addominale)
induce stasi venosa con leggero incremento del diametro. Questa
variabilità respiratoria si riduce o scompare in caso di ipertensione
portale.

PREPARAZIONE DEL PAZIENTE E SCANSIONI

Paziente a digiuno; posizione iniziale in decubito supino, poi
rotazione sul fianco per migliorare la visualizzazione (in particolare
ilo splenico e origine della vena splenica).
Sonde convex o settoriali da 3.5 MHz.

Scansioni di base:
Sottocostale per la vena porta destra (assiale, poi obliquità per
visualizzare l'intero decorso fino all'ilo epatico).
Intercostale destra (scansione di "soccorso" quando l'angolazione
Doppler della vena porta è difficile).
Trasversale epigastrica per visualizzare l'origine della vena porta
alla confluenza spleno-mesenterica (riferimenti: pancreas e
arteria mesenterica superiore).

SETTAGGI DOPPLER

Lo studio del Doppler addominale è impegnativo per la profondità dei
vasi. Privilegiare sempre la risoluzione temporale (frame rate alto) a
discapito di quella spaziale.

Parametri tecnici raccomandati:
Frequenza Doppler bassa (per massimizzare la penetrazione).
PRF (Pulse Repetition Frequency) bassa, adatta ai flussi venosi
lenti.
Filtri di parete alti.
Angolo di insonazione inferiore a 60 gradi (idealmente intorno a
55 gradi).
Volume campione posizionato al centro del lume (circa 50 percento
del diametro), senza toccare le pareti.
Misurazioni eseguite in apnea leggera (evitare atti respiratori
profondi).
Velocità misurata su almeno due cicli cardiaci, con valore finale
calcolato come media di tre misurazioni consecutive.

REGOLA DEL GUADAGNO (soglia del rumore)

Aumentare l'amplificazione finché compare il rumore, poi ridurre di un
singolo step: questo settaggio massimizza la rappresentazione del
segnale ematico senza contaminazione da rumore. Errore critico: gain
troppo basso (segnale povero) o troppo alto (rumore e artefatti) che
falsano la valutazione della presenza o assenza di flusso.

ERRORI AD ALTO COSTO DIAGNOSTICO

Scambiare aliasing per ipervelocità reale.
Interpretare l'assenza di colore come trombosi quando in realtà il
gain o la PRF sono mal settati.
Perdere il flusso epatofugo per inversione di mappa o linee di base
incoerenti.
Misurare con angolo a 90 gradi (cos 90 = 0) ottenendo velocità
spurie o nulle.

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6. SEGNI ECOGRAFICI DI IPERTENSIONE PORTALE
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CRITERI ECOGRAFICI AISF/AISP 2006

CRITERI CERTI

Presenza di circoli collaterali porto-sistemici.
Inversione della direzione del flusso nei vasi del sistema portale.
Presenza di trombosi portale.

CRITERI SUGGESTIVI

Calibro della vena porta superiore a 13 mm.
Rigidità della mesenterica superiore o della splenica agli atti
respiratori (ridotta o assente variazione del calibro).
Splenomegalia.
Velocità di flusso portale rallentata.

SEGNI MORFOLOGICI

Alterazioni morfo-strutturali del fegato (cirrosi):
ipertrofia del lobo sinistro e del lobo caudato;
riduzione volumetrica del IV segmento;
margini polilobati;
assottigliamento delle vene sovraepatiche.

Dilatazione dell'asse venoso spleno-portale (calibro vena porta
superiore a 13 mm). Sensibilità di questo parametro non superiore al
50 percento (presente solo in circa metà dei pazienti).

Ridotta variazione respiratoria del calibro vasale: in soggetti
normali la vena mesenterica superiore può raddoppiare di calibro con
inspirio profondo (per esempio passare da 0.46 cm); nell'ipertensione
portale l'escursione si annulla. Sensibilità 80 percento, specificità
100 percento (studio del 1990).

SPLENOMEGALIA

Pur aspecifica, è il parametro ecografico tradizionale con maggiore
sensibilità diagnostica. Correlazione positiva con dimensioni delle
varici esofagee. Probabilità consistente di varici solo con diametro
bipolare splenico superiore a 13.5 cm.

RAPPORTO PIASTRINE/MILZA

Predittivo indipendente di varici esofago-gastriche (scuola di
Genova). Cut-off del rapporto tra conta piastrinica e diametro
bipolare della milza inferiore o uguale a 909 con elevata sensibilità
e ottimo valore predittivo negativo.

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7. CIRCOLI COLLATERALI PORTO-SISTEMICI
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VISUALIZZAZIONE ECOGRAFICA

Identificabili anatomicamente ma visibili ecograficamente solo nel
70-80 percento dei casi.

PRINCIPALI CIRCOLI

VENA GASTRICA SINISTRA (vena coronarica stomacica)

È il primo circolo a formarsi e il più pericoloso, in quanto
direttamente correlato alle varici esofagee. Difficile da
visualizzare; uno studio recente riporta visibilità di circa il 90
percento in scansione bigastrica posteriore al lobo epatico
sinistro. Origine anatomica variabile.
Diametro correlato con dimensioni delle varici esofagee.
Rischio di sanguinamento aumentato se: diametro superiore a 6 mm,
flusso epatofugo, elevata velocità media.

VENA PARAOMBELICALE PERVIA

Origina prevalentemente dal ramo portale sinistro; decorso
sottocutaneo verso l'ombelico, drenaggio nelle vene iliache.
Dovuta a ectasia del plesso periombelicale (non a vera
ricanalizzazione della vena ombelicale, che resta fibrosa).
Prevalenza: superiore al 25 percento nei compensati, fino a circa
il 60 percento nelle cirrosi più gravi.
Significato clinico: associata a encefalopatia porto-sistemica;
nelle fasi iniziali di cirrosi compensata può essere protettiva
contro le varici, effetto perso nelle fasi avanzate.
Modifica i parametri Doppler: la riduzione della velocità portale
è meno marcata nei pazienti con vena paraombelicale pervia.

SHUNT SPLENO-RENALE SPONTANEO

Evidenza ecografica di ectasie perispleniche e flusso epatofugo
nella vena splenica. Più facilmente identificabile con il color
Doppler.

ALTRI CIRCOLI

Circoli perigastrici ed esofagei.
Vasi pericolecistici.
Circoli retroperitoneali.

SIGNIFICATO CLINICO E PROGNOSTICO

Il riscontro di collaterali porto-sistemici è un segno specifico di
ipertensione portale. La presenza della vena paraombelicale pervia o
degli shunt spleno-renali è associata a un rischio relativo ridotto
di sanguinamento da varici esofagee, ma a un rischio aumentato di
encefalopatia porto-sistemica.

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8. DOPPLER DELLA VENA PORTA E DELLE VENE SOVRAEPATICHE
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VELOCITÀ DEL FLUSSO PORTALE

Tecnica di misurazione:
Sede: tratto portale extraepatico dove l'arteria epatica incrocia
il tronco portale principale.
Visualizzare un segmento di 3-4 cm con respiro tranquillo.
Angolo di insonazione inferiore a 60 gradi.

Valori di riferimento:
Velocità media nei soggetti sani: intervallo 22-24 cm/s.
Velocità ridotta nei cirrotici, condizionata dallo stato di
compenso clinico.
Non esiste una soglia assoluta che discrimini in modo certo
normali e ipertesi portali.
Velocità inferiore a 7 cm/s: segnale di allarme con alto rischio
di trombosi portale.

VALORE PROGNOSTICO DELLA VELOCITÀ PORTALE

La velocità media portale non predice in modo affidabile il rischio
di sanguinamento da varici (due studi non trovano correlazione né con
il gradiente pressorio né con sanguinamento prospettico).
La riduzione della velocità di flusso portale è invece l'unico
parametro significativamente correlato allo sviluppo di trombosi
portale.
Il monitoraggio longitudinale della velocità è utile per seguire
l'evoluzione della malattia, più che per la diagnosi puntuale.
Il Doppler non si utilizza per valutare la risposta ai
beta-bloccanti.

DIREZIONE DEL FLUSSO PORTALE

Convenzione cromatica BAR (Blue Away Red Toward): rosso verso la
sonda, blu in allontanamento.

Flusso epatofugo (invertito):
Prevalenza 8.3-13.5 percento.
Aumenta passando dalle classi di maggiore compenso a quelle di
minore compenso funzionale.
Indica apertura di collaterali e stato ipertensivo severo.

Implicazioni prognostiche dell'inversione di flusso:
Non riduce la sopravvivenza rispetto ai pazienti con flusso
epatopeto.
Si associa a minore rischio di sanguinamento da varici (effetto
"auto-shunt").
Si associa a maggiore rischio di encefalopatia porto-sistemica.

PATTERN FLUSSIMETRICO DELLE VENE SOVRAEPATICHE

Fisiologia: tracciato trifasico con tre onde correlate al ciclo
cardiaco (sistole atriale positiva, sistole ventricolare e diastole
ventricolare negative).

Alterazioni nei cirrotici:
Oltre il 50 percento dei cirrotici presenta pattern bifasico o
piatto.
Lavori più recenti riportano un'incidenza superiore al 75
percento di pattern anomalo.
L'appiattimento è classicamente attribuito a ridotta elasticità
del parenchima (rigenerazione nodulare, fibrosi, steatosi,
fibrosi intimale).

Correlazione con la severità:
Pattern piatto: sensibilità 74 percento e specificità 95 percento
per predire un gradiente superiore a 15 mmHg.
L'infusione di terlipressina può rendere il pattern più normale
(da piatto a fasico), confermando la correlazione dinamica con
la pressione portale.

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9. INDICI DI RESISTENZA E PULSATILITÀ ARTERIOSA
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ARTERIE INTRAPARENCHIMALI EPATICHE

Indice di resistenza (RI) e di pulsatilità (PI) correlati al grado
di scompenso funzionale.
Cut-off di riferimento: RI epatico superiore a 0.70.
Valori indicativi: RI normale circa 0.64; nei cirrotici con varici
gravi può salire fino a 0.80.

ARTERIE SPLENICHE INTRAPARENCHIMALI

RI e PI misurati a livello delle diramazioni intraspleniche
correlano con il gradiente pressorio.
Valori aumentano progressivamente: controlli, cirrotici, cirrotici
con trombosi portale.
Si normalizzano dopo trapianto di fegato.
Cut-off: RI splenico superiore a 0.60; PI splenico superiore a
0.95.

ARTERIE INTERLOBULARI RENALI

Nei cirrotici con ascite l'indice di resistenza è superiore rispetto
ai cirrotici senza ascite e ai controlli; correlato al gradiente
pressorio sovraepatico.
Cut-off di rilievo prognostico: RI renale superiore a 0.70 in
pazienti cirrotici con creatinina normale identifica soggetti a
maggiore rischio futuro di sviluppare sindrome epatorenale (espressione
di vasocostrizione renale subclinica).
Un IR renale normale è predittivo di scarso sviluppo di disfunzione
renale.

ARTERIA MESENTERICA SUPERIORE

Per la vasodilatazione splancnica: aumentano velocità media e
portata; si riduce l'indice di resistenza.

CAUTELA INTERPRETATIVA

Una revisione recente (Liver International, su 66 cirrotici
consecutivi) ha mostrato che gli indici arteriosi (mesenterica
superiore, renali, splenica) correlano con il gradiente pressorio
solo per ipertensione portale inferiore a 12 mmHg; sopra questa
soglia perdono correlazione e non predicono adeguatamente
l'ipertensione portale severa né la presenza di varici.
L'associazione di parametri (in particolare RI splenico) migliora
comunque la diagnosi di ipertensione portale (studio di Piscaglia
con alta specificità e buona sensibilità).

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10. ELASTOMETRIA E CRITERI DI BAVENO
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RUOLO DELL'ELASTOMETRIA

Nel 2026 la diagnosi di cirrosi si avvale primariamente
dell'elastometria, che consente di:
diagnosticare la cirrosi in modo non invasivo;
distinguere la cirrosi dalla PSVD (Porto-Sinusoidal Vascular
Disease) quando l'ecografia mostra disomogeneità simili;
monitorare la progressione di malattia.

RACCOMANDAZIONI DI BAVENO PER L'IPERTENSIONE PORTALE
CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA (CSPH)

Per l'identificazione della CSPH si utilizzano parametri
elastometrici associati alla riduzione della conta piastrinica.
Questa combinazione permette di stratificare i pazienti senza
ricorrere sistematicamente alla misurazione invasiva dell'HVPG.

METODICHE DI ELASTOMETRIA

FibroScan: metodica di riferimento, costosa.
Idealmente gli ecografi dovrebbero disporre di modulo Doppler/color
e modulo di elastometria per una valutazione completa.
Variabilità inter-macchina: differenze fino al 50 percento nella
velocità di flusso tra apparecchi diversi sullo stesso paziente;
l'elastometria è ancora più variabile a seconda della metodica
(FibroScan vs modulo ecografico). Importante quindi documentare
sempre macchina e metodica nel referto.

ECOGRAFIA CON MEZZO DI CONTRASTO (CEUS)

Utilizzata per studiare l'emodinamica epatica e la diagnosi di
cirrosi precoce. Il tempo di arrivo del mezzo di contrasto nelle
vene sovraepatiche risulta ridotto nei pazienti cirrotici rispetto
ai soggetti sani o con epatite. Il metodo è meno influenzato dagli
shunt porto-sistemici e più affidabile per differenziare i pazienti
cirrotici da quelli non cirrotici.

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11. TROMBOSI PORTALE
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CONSIDERAZIONI GENERALI

La trombosi portale è la più comune malattia vascolare epatica e può
interessare qualsiasi tratto del sistema portale: rami intraepatici,
tronco portale principale, vena splenica, vena mesenterica superiore.
Almeno il 10 percento dei casi coinvolge isolatamente vena splenica
o mesenterica.
La trombosi mesenterica completa può provocare infarto intestinale.
È molto più frequente nei pazienti con cirrosi.

SEMEIOTICA ECOGRAFICA

B-mode: materiale ecogeno intraluminale, parzialmente o completamente
occludente. Ecogenicità del trombo variabile (inizialmente
ipo/anecogeno, poi più ecogeno; un filo iperecogeno fibrotizzato
segnala lunga durata).
Importante: nella trombosi coagulativa (bland thrombosis) il vaso
non si dilata; una marcata distensione del vaso suggerisce
infiltrazione neoplastica portale (criterio differenziale
cruciale).

DIFFERENZIAZIONE TROMBO COAGULATIVO vs INFILTRAZIONE NEOPLASTICA

Tumori del pancreas, vie biliari e soprattutto del fegato possono
infiltrare il sistema portale. Si raccomanda di usare il termine
"infiltrazione neoplastica portale" e di riservare "trombosi
portale" alla trombosi appositiva da coagulo.

Segni di infiltrazione neoplastica:
vaso dilatato (vs non dilatato nella trombosi coagulativa);
contorni del vaso non visibili;
neovascolarizzazione interna al color Doppler.

PITFALL TECNICI

Un eco-Doppler tecnicamente subottimale può non rilevare flusso
lento o con angolo inappropriato, generando falsi positivi di
trombosi.
Per la massima sensibilità: abbassare la PRF, aumentare il guadagno
senza introdurre rumore, restringere l'angolo di insonazione,
aggiungere power Doppler; in casi selezionati utilizzare il mezzo di
contrasto ecografico.
Evitare di confondere il pattern di arterie ipertrofiche
compensatorie con un cavernoma.

CAVERNOMA PORTALE

Trasformazione cavernomatosa: rete di piccoli vasi collaterali
periportali che bypassano l'ostruzione cronica.
Si sviluppa anche in 10-30 giorni dalla trombosi acuta, quindi non
è prova assoluta di cronicizzazione.
La cavernomatosi è segno patognomonico di ipertensione portale
clinicamente significativa: deve essere riportata esplicitamente nel
referto.
Senza color Doppler può apparire come multiple lacune anecogene
periportali.

COLANGIOPATIA IPERTENSIVA PORTALE

Nel tempo i vasi del cavernoma possono dilatarsi, comprimere il
coledoco e causare dilatazione delle vie biliari a monte. Questa
condizione può giustificare alterazioni degli indici di colestasi in
pazienti con trombosi portale su fegato non cirrotico, e talora
richiedere correzione endoscopica.

TROMBOSI PORTALE ACUTA SU FEGATO NON CIRROTICO

Spesso oligo- o asintomatica in fase acuta; frequentemente
riconosciuta tardivamente in fase di cavernoma.
Eziologia multifattoriale: condizioni locali (malattie infiammatorie
addominali, lesioni post-chirurgiche) e predisposizioni generali
(acquisite, soprattutto ematologiche; congenite con mutazioni
puntiformi dei geni delle proteine della coagulazione).
La mutazione del gene della protrombina conferisce rischio maggiore
di trombosi nei cirrotici.

PREVALENZA

In pazienti senza epatocarcinoma, prevalenza complessiva di trombosi
portale circa 6 percento (2 percento trombosi complesse, 4 percento
intramurali). Su fegato espiantato la prevalenza è circa 15 percento.

IMPLICAZIONI TERAPEUTICHE

Procedure operative nei pazienti con ipertensione portale e
collaterali sono a rischio aumentato.
Una meta-analisi (Journal of Hepatology) ha dimostrato che
l'anticoagulazione nella trombosi portale del cirrotico non solo
favorisce la risoluzione della trombosi, ma migliora la
sopravvivenza.
Oggi non riconoscere la trombosi portale e non avviare
anticoagulazione è considerato malpractice.

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12. IPERTENSIONE PORTALE NON CIRROTICA: PSVD
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DEFINIZIONE

La PSVD (Porto-Sinusoidal Vascular Disease, ex epatopatia portale
sinusoidale) è una causa di ipertensione portale non cirrotica
(presinusoidale), codificata da circa 10 anni. Il danno è a livello
dei vasi presinusoidali, che si fibrotizzano, causando ipertensione
a monte senza cirrosi.

SOSPETTO CLINICO

Ipertensione portale (splenomegalia, varici, ascite, flusso portale
lento) in assenza di cirrosi.
Pancitopenia con rigidità splenica molto elevata.
Ecografia: può mimare la cirrosi (disomogeneità, ascite,
dilatazione della vena porta, talora trombosi portale).

SEGNO CHIAVE ALL'ELASTOMETRIA

Discrepanza marcata tra rigidità epatica (normale o lievemente
aumentata, tipicamente 5-8 kilopascal) e rigidità splenica molto
elevata (tendenzialmente superiore a 34 kilopascal, spesso 60-70
kilopascal). Questa discrepanza è altamente suggestiva di PSVD.

CONFERMA DIAGNOSTICA

La diagnosi attuale richiede conferma con biopsia epatica
(eventualmente integrata con cateterismo).

PROGNOSI

L'evoluzione verso epatocarcinoma è praticamente assente, a
differenza della cirrosi. L'ipertensione portale in PSVD è invece
molto simile a quella della cirrosi dal punto di vista emodinamico
e clinico. Frequente complicanza nel tempo: trombosi portale.

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13. IMPLICAZIONI TERAPEUTICHE E PROGNOSTICHE
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BETA-BLOCCANTI NON SELETTIVI

Razionale: prevenire la formazione/rottura delle varici esofagee.
Indicati storicamente nella profilassi del primo sanguinamento e
del risanguinamento da varici.
Oggi indicati anche nei pazienti con cirrosi compensata e
ipertensione portale clinicamente significativa, con beneficio su
sopravvivenza e ritardo dello scompenso.
Importante: l'eco-Doppler non è raccomandato per valutare la
risposta ai beta-bloccanti (evidenza debole e non solida).

ANTICOAGULAZIONE

Non raccomandata routinariamente nei pazienti compensati senza
trombosi.
Indicata nei pazienti cirrotici con trombosi portale: migliora la
risoluzione del trombo e la sopravvivenza.

TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)

Indicato in casi selezionati di ipertensione portale severa con
complicanze refrattarie. La misurazione dell'HVPG è obbligatoria in
corso di posizionamento del TIPS per valutarne il risultato.

PROGNOSI E PROGRESSIONE

La CSPH correla con l'aumento della rigidità epatica e con
manifestazioni cliniche progressive (ascite, splenomegalia,
encefalopatia, scompenso), fino allo scompenso acuto e all'eventuale
indicazione al trapianto.

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14. REFERTAZIONE ECOGRAFICA
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ELEMENTI ESSENZIALI DEL REFERTO

Macchina e apparecchiatura utilizzate.
Metodica adoperata (tipo di elastometria, parametri Doppler).
Valori misurati con il loro contesto.
Conclusione diagnostica chiara, con formulazioni del tipo "quadro
compatibile con epatopatia cronica avanzata", "segni di ipertensione
portale".
In presenza di cavernomatosi portale: indicare esplicitamente
"ipertensione portale clinicamente significativa".
Documentare i circoli collaterali identificati e la direzione del
flusso portale.

PARAMETRI DA REGISTRARE PER IL FOLLOW-UP

Diametro della vena porta e variazione respiratoria.
Diametro bipolare splenico.
Velocità media del flusso portale.
Direzione del flusso portale.
Pattern delle vene sovraepatiche.
Indici di resistenza e pulsatilità arteriosa (epatica, splenica,
renale).
Valore di elastometria epatica (idealmente già alla prima
valutazione, per confronto seriato).

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15. MESSAGGI CHIAVE PER IL MEDICO DI MEDICINA GENERALE
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INQUADRAMENTO CLINICO

1. L'ipertensione portale è una condizione frequente nelle
epatopatie croniche e nelle malattie vascolari del fegato; la
sua identificazione precoce permette di prevenire le complicanze
maggiori (sanguinamento da varici, ascite, encefalopatia).

2. Considerare il sospetto di ipertensione portale in pazienti con:
epatopatia cronica nota (cirrosi, epatite cronica);
splenomegalia non spiegata;
piastrinopenia non altrimenti motivata;
ascite;
circoli collaterali superficiali addominali;
anomalie biochimiche di colestasi non spiegate (possibile
colangiopatia ipertensiva portale).

PERCORSO DIAGNOSTICO

3. L'ecografia con eco-color Doppler è l'esame di primo livello,
non invasivo e ripetibile.

4. Nel 2026 l'elastometria è cruciale per la diagnosi di cirrosi e
per l'identificazione dell'ipertensione portale clinicamente
significativa, secondo i criteri di Baveno (elastometria + conta
piastrinica).

5. Il rapporto piastrine/diametro splenico (cut-off uguale o
inferiore a 909) è un parametro semplice e ad alto valore
predittivo negativo per varici esofago-gastriche.

6. Il gradiente pressorio nelle vene sovraepatiche (HVPG) rimane il
gold standard, ma è riservato a casi selezionati e obbligatorio
durante il posizionamento di TIPS.

SEGNI DI ALLARME ECOGRAFICI

7. Considerare diagnostici di ipertensione portale (criteri certi):
circoli collaterali, inversione di flusso portale, trombosi
portale.

8. La cavernomatosi portale è patognomonica di ipertensione portale
clinicamente significativa: deve essere segnalata espressamente
nel referto.

9. Velocità del flusso portale inferiore a 7 cm/s indica alto
rischio di trombosi portale: candidare il paziente a follow-up
stretto.

GESTIONE TERAPEUTICA

10. I beta-bloccanti non selettivi sono indicati nei pazienti
compensati con ipertensione portale clinicamente significativa,
per prevenire lo scompenso e migliorare la sopravvivenza.

11. Nei cirrotici con trombosi portale è oggi raccomandata
l'anticoagulazione, che migliora risoluzione della trombosi e
sopravvivenza.

12. Il follow-up ecografico longitudinale è più importante delle
misurazioni puntuali: registrare un valore di elastometria già
alla prima valutazione per confronti nel tempo.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

13. Considerare la PSVD nei casi di ipertensione portale senza
cirrosi: il segno chiave è la discrepanza tra rigidità epatica
(normale o bassa) e rigidità splenica molto elevata.

14. Distinguere sempre la trombosi portale (vaso non dilatato)
dall'infiltrazione neoplastica portale (vaso dilatato).

15. Nelle malattie vascolari del fegato la diagnosi di
epatocarcinoma tramite il solo imaging non è affidabile, per
l'alta prevalenza di noduli rigenerativi e di altra natura.

PRIORITÀ DI INVIO ALLO SPECIALISTA

16. Inviare con priorità a valutazione epatologica:
pazienti con sospetto di trombosi portale acuta;
pazienti con varici esofagee non monitorate;
pazienti con ipertensione portale severa e segni di
scompenso (ascite, encefalopatia, sanguinamento);
pazienti candidabili a TIPS o a trapianto epatico.

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16. GLOSSARIO TERMINOLOGICO
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CSPH (Clinically Significant Portal Hypertension)
Ipertensione portale clinicamente significativa, definita da un
gradiente pressorio sovraepatico maggiore o uguale a 10 mmHg.
Soglia oltre la quale aumenta il rischio di formazione di varici
esofagee e di scompenso.

CAVERNOMA PORTALE
Rete di piccoli vasi collaterali periportali che si forma in seguito
a trombosi cronica del tronco portale; segno patognomonico di
ipertensione portale clinicamente significativa.

ELASTOMETRIA
Metodica non invasiva di misurazione della rigidità di un organo
(per esempio fegato, milza), espressa in kilopascal. Utilizzata per
la diagnosi di fibrosi/cirrosi e per la stratificazione
dell'ipertensione portale.

FLUSSO EPATOPETO
Flusso diretto verso il fegato (direzione fisiologica della vena
porta).

FLUSSO EPATOFUGO
Flusso diretto in allontanamento dal fegato; segno di ipertensione
portale severa.

HVPG (Hepatic Venous Pressure Gradient)
Gradiente pressorio nelle vene sovraepatiche; gold standard
diagnostico dell'ipertensione portale, ottenuto per cateterismo.

PRF (Pulse Repetition Frequency)
Frequenza di ripetizione degli impulsi nel Doppler; va impostata
bassa per i flussi venosi lenti.

PSVD (Porto-Sinusoidal Vascular Disease)
Malattia vascolare porto-sinusoidale: ipertensione portale
presinusoidale non cirrotica, codificata in tempi recenti.

RAPPORTO PIASTRINE/MILZA
Rapporto tra conta piastrinica e diametro bipolare splenico in
millimetri; cut-off di 909 con elevato valore predittivo per varici
esofago-gastriche.

SOS (Sinusoidal Obstruction Syndrome)
Sindrome da ostruzione sinusoidale (ex VOD - Veno-Occlusive
Disease): ostruzione microvascolare a livello capillare
post-sinusoidale, tipica del trapianto di midollo e di alcune
chemioterapie.

SINDROME CIRCOLATORIA IPERDINAMICA
Quadro emodinamico tipico delle fasi avanzate di ipertensione
portale, caratterizzato da vasodilatazione splancnica e periferica,
aumento della gittata cardiaca, vasocostrizione renale funzionale.

TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)
Shunt porto-sistemico intraepatico transgiugulare: procedura
interventistica per ridurre la pressione portale in pazienti
selezionati con complicanze severe dell'ipertensione portale.

VENA CORONARICA STOMACICA
Sinonimo di vena gastrica sinistra; primo circolo collaterale a
formarsi nell'ipertensione portale e direttamente correlato alle
varici esofagee.

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PORTAL HYPERTENSION
Educational Reference Sheet for General Practitioners
==============================================================================

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1. INTRODUCTION
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Portal hypertension is a complex pathophysiological condition representing
the end stage of numerous chronic liver diseases and hepatic vascular
disorders. Its early identification and longitudinal monitoring are essential
to prevent major complications, particularly bleeding from oesophageal
varices, ascites, and portosystemic encephalopathy.

Colour Doppler ultrasound is the first-line tool for non-invasive assessment
of this condition, complemented in recent years by elastography. The Baveno
guidelines now recommend a multiparametric approach combining elastography
and platelet count to identify clinically significant portal hypertension,
reducing the need for invasive procedures.

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2. DEFINITION AND HAEMODYNAMIC THRESHOLDS
------------------------------------------------------------------------------

DIAGNOSTIC GOLD STANDARD

The gold standard for diagnosing portal hypertension remains measurement
of the Hepatic Venous Pressure Gradient (HVPG), obtained by catheterisation.
The technique involves determination of the wedged pressure (balloon in the
hepatic veins, reflecting upstream pressure correlated with the portal vein)
corrected for the free caval pressure.

REFERENCE PRESSURE THRESHOLDS

Gradient below 6 mmHg
Normal value; pre-variceal stage regarding oesophageal varices.

Gradient above 6 mmHg
Indicates portal hypertension.

Gradient 10–12 mmHg
Threshold for oesophageal varix formation. Defines Clinically
Significant Portal Hypertension (CSPH). Guides intervention with
non-selective beta-blockers.

Gradient greater than or equal to 15 mmHg
Severe portal hypertension, correlated with a flat hepatic vein
flow pattern with 74% sensitivity and 95% specificity.

DIRECT PORTAL PRESSURE

Portal vein pressure above 12 mmHg indicates portal hypertension.
An additional diagnostic threshold is a pressure gradient between the
portal vein and hepatic veins exceeding 4–6 mmHg.

PRACTICAL CONSIDERATIONS

HVPG measurement is not performed routinely; it is rarely carried out for
specific clinical problems and is mandatory during TIPS placement to assess
the result. Only a few centres (e.g. Barcelona) perform HVPG systematically.
It is currently not recommended for evaluating the efficacy of beta-blockers.

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3. AETIOLOGICAL CLASSIFICATION
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Portal hypertension is classified according to the site of resistance to flow:

PRE-HEPATIC FORMS
Main example: portal vein thrombosis.
In paediatric patients these account for more than 90% of portal
hypertension cases; portal thrombosis without cirrhosis represents 70%
of paediatric cases. In Western countries, portal thrombosis without
cirrhosis accounts for 5–10% of portal hypertension cases.

INTRAHEPATIC FORMS
Main cause: liver cirrhosis (post-sinusoidal).
Cirrhosis is the end stage of many liver diseases: alcoholic, metabolic,
viral, autoimmune, and storage disorders.

POST-HEPATIC FORMS
Examples: Budd-Chiari syndrome, right heart failure, constrictive
pericarditis.

EPIDEMIOLOGICAL CONSIDERATIONS

Cirrhosis and pre-hepatic portal thrombosis together account for more
than 90% of portal hypertension cases. The incidence of portal thrombosis
in the general population is approximately 4 cases per million per year;
the prevalence in explanted livers (advanced cirrhosis) is approximately
15%.

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4. PATHOPHYSIOLOGY
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HAEMODYNAMIC MECHANISMS

Portal pressure is physiologically low, determined by the product of
flow and resistance.

PRIMUM MOVENS

Increased intrahepatic resistance, both mechanical and dynamic in nature:

Mechanical components
Architectural distortion, fibrosis, nodular regeneration,
steatosis, intimal fibrosis.

Dynamic components
Myofibroblastic differentiation of hepatic stellate cells and
vasoconstriction mediated by specific mediators.

HAEMODYNAMIC PROGRESSION

Development of portosystemic shunts as compensation. In advanced stages,
portal hypertension is sustained by a hyperdynamic circulatory syndrome
characterised by:
peripheral and splanchnic vasodilation;
increased cardiac output;
activation of neuro-hormonal systems (with functional renal
vasoconstriction).

INTRAHEPATIC HAEMODYNAMIC CONSEQUENCES

Under normal conditions, portal flow contributes 70% of the hepatic
blood supply, while the hepatic artery provides the remaining 30%.
In severe cirrhosis, portal flow may decrease drastically (to as low as
13%) with a compensatory increase in hepatic artery flow (above 30%).

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5. ANATOMY AND ULTRASOUND TECHNIQUE
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ANATOMY OF THE SPLENO-PORTAL VENOUS AXIS

The portal vein originates from the confluence of the splenic vein and
the superior mesenteric vein. The inferior mesenteric vein is a major
tributary of the splenic vein. The portal vein then divides into 8
branches, one per hepatic segment.

The hepatic artery arises from the coeliac trunk and is positioned to
the left of the common bile duct; its course relative to the portal vein
is not perfectly parallel but intertwined — a crucial detail for Doppler
imaging.

The hepatic veins, generally three in number, drain blood from the liver
into the inferior vena cava; under normal conditions they do not display
a visible hyperechoic wall.

PHYSIOLOGICAL VARIATIONS IN VASCULAR CALIBRE

During expiration, the calibre of the portal vein decreases; during deep
inspiration, increased abdominal pressure (Valsalva-type manoeuvre) induces
venous stasis with a slight increase in diameter. This respiratory
variability diminishes or disappears in the setting of portal hypertension.

PATIENT PREPARATION AND SCANNING APPROACH

Patient fasting; initial position in supine decubitus, then lateral
rotation to improve visualisation (particularly the splenic hilum and
splenic vein origin).
Convex or sector transducers at 3.5 MHz.

Standard scan planes:
Subcostal for the right portal vein (axial, then oblique to visualise
the full course up to the hepatic hilum).
Right intercostal (a "rescue" scan when the Doppler angle of the
portal vein is difficult).
Transverse epigastric to visualise the portal vein origin at the
spleno-mesenteric confluence (landmarks: pancreas and superior
mesenteric artery).

DOPPLER SETTINGS

Abdominal Doppler assessment is demanding due to the depth of the vessels.
Always prioritise temporal resolution (high frame rate) over spatial
resolution.

Recommended technical parameters:
Low Doppler frequency (to maximise penetration).
Low PRF (Pulse Repetition Frequency), appropriate for slow venous flows.
High wall filters.
Insonation angle below 60 degrees (ideally around 55 degrees).
Sample volume placed at the centre of the lumen (approximately 50% of
the diameter), without touching the walls.
Measurements performed during gentle breath-hold (avoid deep
respiratory manoeuvres).
Velocity measured over at least two cardiac cycles, with a final value
calculated as the mean of three consecutive measurements.

GAIN RULE (noise threshold)

Increase gain until noise appears, then reduce by a single step: this
setting maximises representation of the blood signal without noise
contamination. Critical error: gain set too low (weak signal) or too high
(noise and artefacts), both of which distort the assessment of flow
presence or absence.

HIGH-COST DIAGNOSTIC ERRORS

Confusing aliasing with true high velocity.
Interpreting absent colour signal as thrombosis when in fact the gain
or PRF is incorrectly set.
Missing hepatofugal flow due to inverted colour map or inconsistent
baseline settings.
Measuring with a 90-degree angle (cos 90 = 0) yielding spurious or
zero velocities.

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6. ULTRASOUND SIGNS OF PORTAL HYPERTENSION
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AISF/AISP 2006 ULTRASOUND CRITERIA

DEFINITE CRITERIA

Presence of portosystemic collateral vessels.
Reversal of flow direction in portal system vessels.
Presence of portal thrombosis.

SUGGESTIVE CRITERIA

Portal vein calibre greater than 13 mm.
Rigidity (reduced or absent respiratory variation in calibre) of
the superior mesenteric or splenic veins.
Splenomegaly.
Reduced portal flow velocity.

MORPHOLOGICAL SIGNS

Morpho-structural alterations of the liver (cirrhosis):
hypertrophy of the left lobe and caudate lobe;
volumetric reduction of segment IV;
lobulated margins;
attenuation of the hepatic veins.

Dilation of the spleno-portal venous axis (portal vein calibre above
13 mm). Sensitivity of this parameter does not exceed 50% (present in
only approximately half of patients).

Reduced respiratory variation in vascular calibre: in normal subjects
the superior mesenteric vein may double in calibre with deep inspiration
(e.g. from 0.46 cm); in portal hypertension this excursion disappears.
Sensitivity 80%, specificity 100% (1990 study).

SPLENOMEGALY

Although non-specific, it is the traditional ultrasound parameter with
the highest diagnostic sensitivity. Positive correlation with oesophageal
varix size. A consistent probability of varices is found only with a
bipolar splenic diameter above 13.5 cm.

PLATELET/SPLEEN RATIO

Independent predictor of oesophago-gastric varices (Genoa school).
Cut-off of the ratio between platelet count and bipolar splenic diameter
(in mm) of ≤909, with high sensitivity and excellent negative predictive
value.

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7. PORTOSYSTEMIC COLLATERAL VESSELS
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ULTRASOUND VISUALISATION

Anatomically identifiable but visible on ultrasound in only 70–80% of
cases.

MAIN COLLATERAL PATHWAYS

LEFT GASTRIC VEIN (coronary gastric vein)

This is the first collateral to form and the most dangerous, as it
is directly correlated with oesophageal varices. Difficult to
visualise; a recent study reports visibility of approximately 90%
on posterior bigastric scanning behind the left hepatic lobe.
Anatomical origin is variable.
Diameter correlates with oesophageal varix size.
Increased bleeding risk if: diameter above 6 mm, hepatofugal flow,
high mean velocity.

PATENT PARA-UMBILICAL VEIN

Arises predominantly from the left portal branch; runs subcutaneously
towards the umbilicus and drains into the iliac veins.
Due to ectasia of the periumbilical plexus (not true recanalisation
of the umbilical vein, which remains fibrotic).
Prevalence: above 25% in compensated patients, up to approximately
60% in more advanced cirrhosis.
Clinical significance: associated with portosystemic encephalopathy;
in early compensated cirrhosis it may be protective against varices,
an effect lost in advanced stages.
Modifies Doppler parameters: the reduction in portal velocity is less
pronounced in patients with a patent para-umbilical vein.

SPONTANEOUS SPLENORENAL SHUNT

Ultrasound evidence of perisplenic ectasias and hepatofugal flow in
the splenic vein. More readily identified with colour Doppler.

OTHER COLLATERAL PATHWAYS

Perigastric and oesophageal vessels.
Pericholecystic vessels.
Retroperitoneal collaterals.

CLINICAL AND PROGNOSTIC SIGNIFICANCE

The finding of portosystemic collaterals is a specific sign of portal
hypertension. The presence of a patent para-umbilical vein or
spontaneous splenorenal shunts is associated with a reduced relative
risk of oesophageal variceal bleeding, but with an increased risk of
portosystemic encephalopathy.

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8. DOPPLER OF THE PORTAL VEIN AND HEPATIC VEINS
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PORTAL FLOW VELOCITY

Measurement technique:
Site: extrahepatic portal segment where the hepatic artery crosses
the main portal trunk.
Visualise a 3–4 cm segment during quiet breathing.
Insonation angle below 60 degrees.

Reference values:
Mean velocity in healthy subjects: 22–24 cm/s range.
Reduced velocity in cirrhotic patients, conditioned by the clinical
compensation status.
No absolute threshold reliably distinguishes normal subjects from
those with portal hypertension.
Velocity below 7 cm/s: warning sign with high risk of portal
thrombosis.

PROGNOSTIC VALUE OF PORTAL VELOCITY

Mean portal velocity does not reliably predict the risk of variceal
bleeding (two studies find no correlation with either the pressure
gradient or prospective bleeding events).
Reduction in portal flow velocity is, however, the only parameter
significantly correlated with the development of portal thrombosis.
Longitudinal monitoring of velocity is useful for tracking disease
progression rather than for point-in-time diagnosis.
Doppler is not used to evaluate the response to beta-blockers.

DIRECTION OF PORTAL FLOW

Colour convention BAR (Blue Away, Red Toward): red towards the probe,
blue away from the probe.

Hepatofugal (reversed) flow:
Prevalence 8.3–13.5%.
Increases from better- to poorer-compensated functional classes.
Indicates collateral vessel opening and severe hypertensive status.

Prognostic implications of flow reversal:
Does not reduce survival compared with patients with hepatopetal flow.
Associated with lower risk of variceal bleeding (auto-shunt effect).
Associated with higher risk of portosystemic encephalopathy.

HEPATIC VEIN FLOW PATTERN

Physiology: triphasic waveform with three waves correlated to the
cardiac cycle (positive atrial systole, negative ventricular systole
and diastole).

Alterations in cirrhotic patients:
More than 50% of cirrhotic patients show a biphasic or flat pattern.
More recent studies report an incidence above 75% of abnormal pattern.
Flattening is classically attributed to reduced parenchymal elasticity
(nodular regeneration, fibrosis, steatosis, intimal fibrosis).

Correlation with severity:
Flat pattern: 74% sensitivity and 95% specificity for predicting a
gradient above 15 mmHg.
Terlipressin infusion may normalise the pattern (from flat to phasic),
confirming the dynamic correlation with portal pressure.

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9. ARTERIAL RESISTANCE AND PULSATILITY INDICES
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INTRAHEPATIC HEPATIC ARTERIES

Resistance Index (RI) and Pulsatility Index (PI) correlated with the
degree of functional decompensation.
Reference cut-off: hepatic RI above 0.70.
Indicative values: normal RI approximately 0.64; in cirrhotic patients
with severe varices it may rise to 0.80.

INTRASPLENIC SPLENIC ARTERIES

RI and PI measured at intrasplenic branch level correlate with the
pressure gradient.
Values increase progressively: controls, cirrhotics, cirrhotics with
portal thrombosis.
Normalise after liver transplantation.
Cut-off: splenic RI above 0.60; splenic PI above 0.95.

INTRARENAL INTERLOBULAR ARTERIES

In cirrhotic patients with ascites, the resistance index is higher than
in cirrhotic patients without ascites and in controls; correlated with
the hepatic venous pressure gradient.
Prognostically relevant cut-off: renal RI above 0.70 in cirrhotic
patients with normal creatinine identifies subjects at higher future
risk of developing hepatorenal syndrome (expression of subclinical renal
vasoconstriction).
A normal renal RI is predictive of low risk of renal dysfunction.

SUPERIOR MESENTERIC ARTERY

Due to splanchnic vasodilation: mean velocity and flow volume increase;
resistance index decreases.

INTERPRETATIVE CAUTION

A recent review (Liver International, 66 consecutive cirrhotic patients)
showed that arterial indices (superior mesenteric, renal, splenic)
correlate with the pressure gradient only for portal hypertension below
12 mmHg; above this threshold they lose correlation and do not
adequately predict severe portal hypertension or the presence of varices.
Combining parameters (particularly splenic RI) nonetheless improves
the diagnosis of portal hypertension (Piscaglia study, high specificity
and good sensitivity).

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10. ELASTOGRAPHY AND BAVENO CRITERIA
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ROLE OF ELASTOGRAPHY

In 2026, the diagnosis of cirrhosis relies primarily on elastography,
which enables:
non-invasive diagnosis of cirrhosis;
distinction between cirrhosis and PSVD (Porto-Sinusoidal Vascular
Disease) when ultrasound shows similar heterogeneity;
monitoring of disease progression.

BAVENO RECOMMENDATIONS FOR CLINICALLY SIGNIFICANT PORTAL HYPERTENSION (CSPH)

For identification of CSPH, elastographic parameters are combined with
reduced platelet count. This combination allows patient stratification
without systematic recourse to invasive HVPG measurement.

ELASTOGRAPHY METHODS

FibroScan: the reference method, expensive.
Ideally, ultrasound machines should include both a Doppler/colour module
and an elastography module for comprehensive assessment.
Inter-machine variability: differences of up to 50% in flow velocity
between different devices on the same patient; elastography is even more
variable depending on the method (FibroScan vs. ultrasound module).
It is therefore important to always document the machine and method used
in the report.

CONTRAST-ENHANCED ULTRASOUND (CEUS)

Used to study hepatic haemodynamics and diagnose early cirrhosis.
The arrival time of the contrast agent in the hepatic veins is reduced
in cirrhotic patients compared with healthy subjects or those with
hepatitis. The method is less affected by portosystemic shunts and more
reliable for differentiating cirrhotic from non-cirrhotic patients.

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11. PORTAL THROMBOSIS
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GENERAL CONSIDERATIONS

Portal thrombosis is the most common hepatic vascular disease and can
affect any segment of the portal system: intrahepatic branches, main
portal trunk, splenic vein, or superior mesenteric vein.
At least 10% of cases involve only the splenic or mesenteric vein.
Complete mesenteric thrombosis may cause intestinal infarction.
It is far more frequent in patients with cirrhosis.

ULTRASOUND SEMIOLOGY

B-mode: intraluminal echogenic material, partially or completely
occlusive. Thrombus echogenicity is variable (initially hypo/anechoic,
then more echogenic; a fibrotic hyperechoic strand signals long
duration).
Important: in bland (coagulative) thrombosis the vessel does not dilate;
marked vessel distension suggests neoplastic portal infiltration
(a crucial differential criterion).

DIFFERENTIATION: BLAND THROMBOSIS vs. NEOPLASTIC INFILTRATION

Pancreatic, biliary, and especially hepatic tumours can infiltrate the
portal system. The term "neoplastic portal infiltration" is recommended
and "portal thrombosis" should be reserved for bland coagulative
thrombosis.

Signs of neoplastic infiltration:
dilated vessel (vs. non-dilated in bland thrombosis);
vessel wall not visible;
internal neovascularisation on colour Doppler.

TECHNICAL PITFALLS

A technically suboptimal Doppler examination may fail to detect slow
flow or flow at an inappropriate angle, generating false-positive
findings for thrombosis.
For maximum sensitivity: lower the PRF, increase gain without
introducing noise, narrow the insonation angle, add power Doppler;
in selected cases use contrast-enhanced ultrasound.
Avoid confusing the pattern of hypertrophied compensatory arteries
with cavernoma.

PORTAL CAVERNOMA

Cavernous transformation: network of small periportal collateral vessels
bypassing chronic obstruction.
Develops within as little as 10–30 days of acute thrombosis, so it is
not absolute proof of chronicity.
Cavernous transformation is a pathognomonic sign of clinically
significant portal hypertension: it must be explicitly stated in the
report.
Without colour Doppler it may appear as multiple anechoic periportal
lacunae.

PORTAL HYPERTENSIVE CHOLANGIOPATHY

Over time, cavernoma vessels may enlarge, compress the common bile duct,
and cause upstream biliary dilatation. This condition may explain
cholestasis index abnormalities in patients with portal thrombosis on a
non-cirrhotic liver, and may occasionally require endoscopic correction.

ACUTE PORTAL THROMBOSIS IN THE NON-CIRRHOTIC LIVER

Often oligo- or asymptomatic in the acute phase; frequently recognised
late, in the cavernoma stage.
Multifactorial aetiology: local conditions (inflammatory abdominal
diseases, post-surgical injury) and systemic predispositions (acquired,
mainly haematological; congenital, with point mutations in coagulation
protein genes).
Prothrombin gene mutation confers greater thrombosis risk in cirrhotic
patients.

PREVALENCE

In patients without hepatocellular carcinoma, overall prevalence of
portal thrombosis approximately 6% (2% complex thrombosis, 4% mural).
In explanted livers the prevalence is approximately 15%.

THERAPEUTIC IMPLICATIONS

Surgical procedures in patients with portal hypertension and collateral
vessels carry increased risk.
A meta-analysis (Journal of Hepatology) demonstrated that anticoagulation
in portal thrombosis in cirrhotic patients not only promotes thrombus
resolution but also improves survival.
Today, failure to recognise portal thrombosis and initiate anticoagulation
is considered malpractice.

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12. NON-CIRRHOTIC PORTAL HYPERTENSION: PSVD
------------------------------------------------------------------------------

DEFINITION

PSVD (Porto-Sinusoidal Vascular Disease, formerly hepatic portal
sinusoidal disease) is a cause of non-cirrhotic (pre-sinusoidal) portal
hypertension, codified approximately 10 years ago. The damage is at the
level of pre-sinusoidal vessels, which become fibrotic, causing upstream
hypertension without cirrhosis.

CLINICAL SUSPICION

Portal hypertension (splenomegaly, varices, ascites, slow portal flow)
in the absence of cirrhosis.
Pancytopenia with markedly elevated splenic stiffness.
Ultrasound: may mimic cirrhosis (heterogeneity, ascites, portal vein
dilatation, occasionally portal thrombosis).

KEY ELASTOGRAPHIC FINDING

Marked discrepancy between hepatic stiffness (normal or mildly increased,
typically 5–8 kPa) and markedly elevated splenic stiffness (generally
above 34 kPa, often 60–70 kPa). This discrepancy is highly suggestive
of PSVD.

DIAGNOSTIC CONFIRMATION

Current diagnosis requires confirmation by liver biopsy (possibly
supplemented by catheterisation).

PROGNOSIS

Progression to hepatocellular carcinoma is virtually absent, unlike in
cirrhosis. Portal hypertension in PSVD is, however, very similar to that
of cirrhosis from both a haemodynamic and clinical standpoint.
A frequent complication over time: portal thrombosis.

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13. THERAPEUTIC AND PROGNOSTIC IMPLICATIONS
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NON-SELECTIVE BETA-BLOCKERS

Rationale: prevention of oesophageal varix formation/rupture.
Historically indicated in primary prophylaxis of first variceal bleeding
and re-bleeding.
Now also indicated in patients with compensated cirrhosis and clinically
significant portal hypertension, with benefit on survival and delayed
decompensation.
Important: colour Doppler ultrasound is not recommended for evaluating
the response to beta-blockers (evidence is weak and not robust).

ANTICOAGULATION

Not routinely recommended in compensated patients without thrombosis.
Indicated in cirrhotic patients with portal thrombosis: improves thrombus
resolution and survival.

TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)

Indicated in selected cases of severe portal hypertension with refractory
complications. HVPG measurement is mandatory during TIPS placement to
assess the result.

PROGNOSIS AND PROGRESSION

CSPH correlates with increasing hepatic stiffness and progressive clinical
manifestations (ascites, splenomegaly, encephalopathy, decompensation),
up to acute decompensation and eventual indication for transplantation.

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14. ULTRASOUND REPORTING
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ESSENTIAL ELEMENTS OF THE REPORT

Machine and equipment used.
Method employed (type of elastography, Doppler parameters).
Measured values with their clinical context.
Clear diagnostic conclusion, using formulations such as "findings
compatible with advanced chronic liver disease", "signs of portal
hypertension".
In the presence of portal cavernous transformation: explicitly state
"clinically significant portal hypertension".
Document any identified collateral vessels and the direction of portal
flow.

PARAMETERS TO RECORD FOR FOLLOW-UP

Portal vein diameter and respiratory variation.
Bipolar splenic diameter.
Mean portal flow velocity.
Direction of portal flow.
Hepatic vein flow pattern.
Arterial resistance and pulsatility indices (hepatic, splenic, renal).
Hepatic elastography value (ideally from the first assessment, for
serial comparison).

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15. KEY MESSAGES FOR THE GENERAL PRACTITIONER
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CLINICAL ASSESSMENT

1. Portal hypertension is a frequent condition in chronic liver disease
and hepatic vascular disorders; its early identification allows
prevention of major complications (variceal bleeding, ascites,
encephalopathy).

2. Consider the suspicion of portal hypertension in patients with:
known chronic liver disease (cirrhosis, chronic hepatitis);
unexplained splenomegaly;
thrombocytopenia with no other cause;
ascites;
superficial abdominal collateral vessels;
unexplained cholestasis biochemical abnormalities (possible portal
hypertensive cholangiopathy).

DIAGNOSTIC PATHWAY

3. Colour Doppler ultrasound is the first-level investigation, non-invasive
and repeatable.

4. In 2026, elastography is crucial for the diagnosis of cirrhosis and
for identification of clinically significant portal hypertension,
according to the Baveno criteria (elastography + platelet count).

5. The platelet count/splenic diameter ratio (cut-off ≤909) is a simple
parameter with high negative predictive value for oesophago-gastric
varices.

6. The hepatic venous pressure gradient (HVPG) remains the gold standard
but is reserved for selected cases and is mandatory during TIPS
placement.

ULTRASOUND WARNING SIGNS

7. The following are diagnostic of portal hypertension (definite criteria):
collateral vessels, reversal of portal flow, portal thrombosis.

8. Portal cavernous transformation is pathognomonic of clinically
significant portal hypertension: it must be explicitly stated in the
report.

9. Portal flow velocity below 7 cm/s indicates a high risk of portal
thrombosis: schedule the patient for close follow-up.

THERAPEUTIC MANAGEMENT

10. Non-selective beta-blockers are indicated in compensated patients
with clinically significant portal hypertension to prevent
decompensation and improve survival.

11. In cirrhotic patients with portal thrombosis, anticoagulation is
now recommended, as it improves thrombus resolution and survival.

12. Longitudinal ultrasound follow-up is more important than individual
measurements: record an elastography value at the first assessment
for future comparisons.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

13. Consider PSVD in cases of portal hypertension without cirrhosis: the
key finding is the discrepancy between hepatic stiffness (normal or
low) and markedly elevated splenic stiffness.

14. Always distinguish portal thrombosis (non-dilated vessel) from
neoplastic portal infiltration (dilated vessel).

15. In hepatic vascular diseases, diagnosis of hepatocellular carcinoma
by imaging alone is not reliable, given the high prevalence of
regenerative and other types of nodules.

REFERRAL PRIORITIES

16. Refer urgently for hepatological assessment:
patients with suspected acute portal thrombosis;
patients with unmonitored oesophageal varices;
patients with severe portal hypertension and signs of decompensation
(ascites, encephalopathy, bleeding);
patients who are candidates for TIPS or liver transplantation.

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16. GLOSSARY
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CSPH (Clinically Significant Portal Hypertension)
Clinically significant portal hypertension, defined by a hepatic venous
pressure gradient greater than or equal to 10 mmHg. The threshold above
which the risk of oesophageal varix formation and decompensation increases.

PORTAL CAVERNOMA
Network of small periportal collateral vessels forming following chronic
thrombosis of the portal trunk; pathognomonic sign of clinically
significant portal hypertension.

ELASTOGRAPHY
Non-invasive method for measuring organ stiffness (e.g. liver, spleen),
expressed in kilopascals. Used for the diagnosis of fibrosis/cirrhosis
and for stratification of portal hypertension.

HEPATOPETAL FLOW
Flow directed towards the liver (physiological direction of the portal
vein).

HEPATOFUGAL FLOW
Flow directed away from the liver; sign of severe portal hypertension.

HVPG (Hepatic Venous Pressure Gradient)
Pressure gradient in the hepatic veins; the diagnostic gold standard for
portal hypertension, obtained by catheterisation.

PRF (Pulse Repetition Frequency)
Pulse repetition frequency in Doppler; should be set low for slow venous
flows.

PSVD (Porto-Sinusoidal Vascular Disease)
Porto-sinusoidal vascular disease: non-cirrhotic pre-sinusoidal portal
hypertension, classified approximately 10 years ago.

PLATELET/SPLEEN RATIO
Ratio between platelet count and bipolar splenic diameter in millimetres;
cut-off of 909 with high predictive value for oesophago-gastric varices.

SOS (Sinusoidal Obstruction Syndrome)
Sinusoidal obstruction syndrome (formerly VOD – Veno-Occlusive Disease):
post-sinusoidal microvascular capillary obstruction, typical of bone
marrow transplantation and certain chemotherapy regimens.

HYPERDYNAMIC CIRCULATORY SYNDROME
Haemodynamic pattern typical of advanced portal hypertension, characterised
by splanchnic and peripheral vasodilation, increased cardiac output, and
functional renal vasoconstriction.

TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)
Transjugular intrahepatic portosystemic shunt: an interventional
procedure to reduce portal pressure in selected patients with severe
complications of portal hypertension.

CORONARY GASTRIC VEIN
Synonym for the left gastric vein; the first collateral to form in
portal hypertension and directly correlated with oesophageal varices.

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